اطلاعات دارویی سدیم فنیل بوتیرات

سدیم فنیل بوتیرات پیش دارویی که سریع به فنیل استات متابولیزه می شود که با گلوتامین ترکیب شده و  فنیل استیل گلوتامین را ایجاد می کند.محصولی از نیتروژن زائد که از کلیه دفع می شود.

کنژوگه فنیل استیل گلوتامین حامل جایگزینی برای اوره است تا نیتروژن زائد دفع شود. تخمین زده می شود که برای هرگرم سدیم فنیل بوتیرات تجویز شده 0.12-0.15 گرم فنیل استیل گلوتامین نیتروژن تولید می شود.

گلوتامین آمونیاک پلاسمایی افزایش یافته در پلاسما را کاهش می دهد.

• زمان رسیدن به حداکثر غلظت پلاسمایی :1-1.35 ساعت فنیل بوتیرات، 3.55-3.74 ساعت فنیل استات
• حداکثرغلظت پلاسمایی : 195-218 میکروگرم در میلی لیتر فنیل بوتیرات، 45.3-48.5 میکروگرم در میلی لیتر فنیل استات
• متابولیسم :سدیم فنیل بوتیرات:کبد و کلیه
• نیمه عمر : 0.8 ساعت فنیل بوتیرات، 1.15-1.29 ساعت فنیل استات
• دفع :80-100%ادراری به صورت فنیل استیل گلوتامین

اختلالات سیکل اوره

بزرگسالان

اختلالات سیکل اوره

9.9-13 گرم به ازای هر مترمربع سطح بدن منقسم در 3-6 دوز.بیشتر از 20 گرم در روز نشود.

کودکان

اختلالات سیکل اوره

وزن 20 کیلوگرم به بالا(قرص یا سوسپانسیون): 9.9-13 گرم به ازای هر مترمربع سطح بدن منقسم در 3-6 دوز خوراکی.بیشتر از 20گرم در روز نشود.

زیر 20 کیلوگرم(سوسپانسیون):روزانه 450-600 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن منقسم در 4-6 دوز خوراکی(فقط به صورت محلول)

حساسیت شدید , هایپرآمونمیا حاد

کم خونی , بی اشتهایی , کاهش پتاسیم خون , کاهش فسفات خون , اسیدوز متابولیک , لکوپنی , ترومبوسایتوپنی , کاهش آلبومین خون , افزایش سدیم , آمنوره (قطع قاعدگی) , اختلال سیکل قاعدگی , افزایش اسیداوریک خون , بوی تند بدن

پروبنسید , والپروئیک اسید , دی والپروئکس سدیم

• نارسایی کلیوی و کبدی و قلبی
• بیماران با محدودیت دریافت سدیم(125 میلی گرم سدیم در هر گرم دارد)
• پودر نباید با محلول های اسیدی مخلوط شود.
• ممکن است موجب احتباس سدیم و مایعات شود.در بیماران حساس به تجمع مایعات نظیر مبتلایان به نارسایی قلبی احتیاط کنید.
• افزایش آمونیاک خون و انسفالیت هایپرآمونمیا ممکن است رخ دهد.(مورد اورژانسی)
• آسیب های عصبی هایپرآمونمیا برگشت ناپذیر است.
• رژیم غذایی کم پروتئین با جایگزینی آمینواسیدهای ممکن توصیه می شود.

• داروی سدیم فنیل بوتیرات را طبق دستور پزشک مصرف کنید و ار افزایش یا کاهش دوز یا مدت زمان مصرف خودداری کنید.
• دارو را همراه با وعده های غذایی مصرف کنید.
• پودر را قبل از مصرف تکان دهید و با غذا مخلوط کنید.
• دارو را منظم مصرف کنید تا بیشترین اثربخشی را داشته باشد.قبل از تمام شدن آن را تهیه کنید.شاید نیاز به مصرف مادام العمر دارو داشته باشید.
• در صورت بروز علایم عفونت نظیر تب، لرز،قرمزی، تورم، درد بدن یا ضعف به پزشک خود فورا اطلاع دهید.عفونت در مصرف همزمان با سدیم فنیل بوتیرات می تواند موجب خارج شدن شرایط از کنترل شود.
• شاید نیاز به آزمایش خون دوره ای داشته باشید.
• حتی با وجود احساس بهبود مصرف داروی سدیم فنیل بوتیرات را ادامه دهید.شرایط شما ممکن است بدون علامت باشد.اگر اختلال سیکل اوره کنترل نشود می تواند موجب افزایش آمونیاک و بروز عوارض تهدید کننده حیات شود.
• دارو را در دمای اتاق و به دور از رطوبت و گرما نگه داری کنید.درب ظرف را محکم ببندید.
• دوز فراموش شده را به محض یادآوری مصرف کنید.اگر نزدیک دوز بعدی است از آن صرف نظر کنید.از افزایش دوز برای جبران دوز از دست رفته خودداری کنید.
• دارو را حتما با غذا مصرف کنید.

C ( داروهای گروه C فقط باید با تجویز پزشک مورد مصرف قرار بگیرد. خطرات ناشی از مصرف این گروه از داروها هنوز رد نشده است و یا اینکه مطالعات انسانی انجام نشده است و پزشک زمانی که احساس کند فواید مصرف این گروه از داروها از مضرات احتمالی آن بسیار بیشتر است و مصرف آن برای بیمار ضروری است تجویز انجام می‌دهد. )

گلیسرول فنیل بوتیرات