اطلاعات دارویی کرگلومیک اسید

N-استیل گلوتامات سنتاز (NAGS) آنزیمی از میتوکندری است که N-استیل گلوتامات (NAG) تولید می کند. NAG یک فعال کننده آلوستریک مورد نیاز آنزیم میتوکندری کبدی ، کارباموئیل فسفات سنتتاز 1 (CPS 1) است که در مرحله اول چرخه اوره ، آمونیاک را به اوره تبدیل می کند. در بیماران مبتلا به کمبود NAGS ، اسید کارگلومیک به عنوان جایگزینی برای NAG عمل می کند.

متابولیسم: از طریق فلور روده به دی اکسید کربن.

دفع:

مدفوع (60 ≤ به صورت داروی بدون تغییر) ادرار (9٪ به صورت داروی بدون تغییر).

زمان رسیدن به پیک اثر:

متوسط 3 ساعت (دامنه 2 تا 4 ساعت)

نیمه عمر حذف: 25 ساعت

هیپرآمونمیا: درمان کمکی بیش از حد حاد پرامونمیا و درمان نگهدارنده هایپرامونمیا مزمن به دلیل کمبود آنزیم کبدی N-استیل گلوتامات سنتاز (NAGS) در بیماران بزرگسال و کودکان

دوز معمول بزرگسالان برای هایپرامونمیا:

دوز اولیه: 100 تا 250 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم در روز از راه خوراکی در 2 تا 4 دوز منقسم .

دوز نگهدارنده: 10 تا 100 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم در روز از راه خوراکی در 2 تا 4 دوز منقسم.

دوز معمول کودکان در بیماری هایپرآمونمیا:

دوز اولیه: 100 تا 250 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم در روز از راه خوراکی در2 تا 4 دوز منقسم

دوز نگهدارنده: 10 تا 100 میلی گرم در کیلوگرم در روز از راه خوراکی به 2 تا 4 دوز تقسیم می شود.

نظارت درمانی: سطح آمونیاک پلاسما باید از نزدیک کنترل شود. دوز تیتراسیون برای حفظ سطح آمونیاک پلاسما در محدوده طبیعی برای سن ، با در نظر گرفتن شرایط بالینی (به عنوان مثال نیازهای تغذیه ای ، مصرف پروتئین ، پارامترهای رشد و غیره)

هیچگونه موارد منع مصرفی در برچسب سازنده ذکر نشده است.

برچسب زدن کانادایی: موارد منع مصرف اضافی (در برچسب گذاری ایالات متحده وجود ندارد): حساسیت بیش از حد به اسید کارگلومیک یا هر یک از اجزای فرمولاسیون ؛ شیر دهی

عوارض جانبی که نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارند:

این دارو همراه با اثرات مورد نیاز ، ممکن است برخی اثرات ناخواسته ایجاد کند. اگرچه همه این عوارض جانبی ممکن است رخ ندهد ، اما در صورت بروز ممکن است نیاز به مراقبت پزشکی داشته باشید.

در صورت بروز هر یک از عوارض جانبی زیر هنگام مصرف اسید کارگلومیک ، بلافاصله با پزشک خود مشورت کنید:

بیشتر رایج:

• لرز
• سرفه
• کاهش وزن
• اسهال
• تب
• احساس عمومی ناراحتی یا بیماری
• سردرد
• گرفتگی صدا
• افزایش تعریق
• درد مفصل
• از دست دادن اشتها
• درد کمر یا پهلو
• دردهای عضلانی
• حالت تهوع
• ادرار دردناک یا دشوار
• پوست رنگ پریده
• آبریزش بینی
• لرزش
• گلو درد
• تعریق
• مشکل خواب
• تنفس مشکوک با فشار
• خونریزی یا کبودی غیرعادی
• خستگی یا ضعف غیرعادی
• استفراغ

در صورت بروز علائم زیر در هنگام مصرف بیش از حد  ، بلافاصله کمک اضطراری دریافت کنید:

علائم مصرف بیش از حد:

• ضربان قلب، نبض تند یا نامنظم
• افزایش مخاط ریه ها
• بی قراری

عوارض جانبی نیاز به مراقبت فوری پزشکی ندارند:

برخی از عوارض جانبی این دارو ممکن است رخ دهد که معمولاً نیازی به مراقبت پزشکی ندارند. با سازگاری بدن به دارو ، این عوارض جانبی ممکن است از بین بروند. همچنین ، متخصص مراقبت های بهداشتی  ممکن است بتواند در مورد راه های پیشگیری یا کاهش برخی از این عوارض جانبی  شما را راهنمایی کند.

در صورت ادامهدار  یا آزار دهنده بودن هر یک ازعوارض جانبی  یا در صورت داشتن هرگونه سوال در مورد آنها ، با متخصص بهداشت خود مشورت کنید:

بیشتر رایج:

• تغییر در شنوایی
• تغییر در طعم و مزه
• تراکم، شلوغی
• گرفتگی گوش
• درد در گوش
• کمبود یا از دست دادن قدرت
• از بین رفتن چشایی
• راش پوستی
• خواب آلودگی غیرعادی
• دل درد
• گرفتگی یا آبریزش بینی
• تورم غدد

- قبل از مصرف این داروتمام شرایط پزشکی خود را به پزشک خود بگویید.

- در صورت بارداری دستورالعمل های پزشک خود را در مورد استفاده از اسید کارگلومیک دنبال کنید. کنترل سطح آمونیاک در دوران بارداری بسیار مهم است. مصرف این دارو را بدون نظر پزشک قطع نکنید و در صورت بارداری بلافاصله پزشک خود را مطلع سازید.

- در حین استفاده از این دارو به نوزاد خود شیر ندهید.با پزشک خود در مورد سایر داروهایی که میتوانند برای کنترل هایپرآمونمیا در حین شیردهی استفاده شوند سوال کنید.

-اسید کارگلومیک معمولاً 2 تا 4 بار در روز ، درست قبل از هر وعده غذایی یا تغذیه مصرف می شود. دستورالعمل های پزشک خود را دنبال کنید.

خون بیمار اغلب باید آزمایش شود. تجمع آمونیاک در خون می تواند به سرعت باعث آسیب مغزی یا مرگ شود. حتی اگر هیچ علامتی ندارید ، آزمایشات می توانند به پزشک کمک کنند تا موثر بودن این دارو را تشخیص دهد. هر فرد مبتلا به اختلال چرخه اوره باید تحت نظر پزشک باقی بماند.

- بطری های باز نشده قرص  را در یخچال نگهداری کنید ، یخ نزنید.

- پس از باز کردن بطری ، در دمای اتاق و به دور از رطوبت و گرما نگهداری کنید. بطری های باز شده را در یخچال نگهداری نکنید. در صورت استفاده از بطری ، آن را کاملاً بسته نگه دارید.

- قرص های استفاده نشده را 1 ماه (30 روز) پس از تاریخ باز کردن ، یا اگر تاریخ انقضا چاپ شده روی برچسب گذشته است ، دور بریزید.

استفاده قابل قبول است

گروه بارداری AU TGA: B1

گروه حاملگی FDA: C

نظرات: زنان مبتلا به کمبود N-استیل گلوتامات سنتاز (NAGS) باید در تمام دوران بارداری روی این دارو باقی بمانند زیرا NAGS درمان نشده منجر به آسیب نورولوژیک برگشت ناپذیر و مرگ می شود.