اطلاعات دارویی سیستئامین

تیول آزاد سیستئامین موجب تخلیه لوکوسیت های سیستینوتیک و سایر سلول ها از سیستین می شود.تجمع سیستین موجب آسیب به اندام ها در سیستینوزیس می شود.سیستئامین موجب شکست پیوندهای دی سولفیدی با سیستین می شود تا مولکول هایی ایجاد شود که نقص متابولیکی سیستینوزیس و سیستینوریا را دور بزند.

افرادی که با اختلال متابولیکی مادرزادی عدم متابولیز آمینو اسید سیستئین هستند از سیستینوزیس رنج می برند که اختلال ژنتیکی نادر رسوب و تجمع کریستال های سیستین در کل بدن است.این کریستال ها موجب آسیب قابل توجه، عمدتا در چشم و کلیه می شوند.
نارسایی کلیه در صورت عدم درمان در ده سالگی رخ می دهد.سیستئامین موجب جلوگیری از تجمع کریستال های سیستین و پیشگیری از آسیب بیشتر کلیه ها و چشم می شود.سیستئامین موجب تبدیل سیستین به اشکال شیمیایی کم ضررتر قابل دفع از سلول می شود.

- شروع اثر:1-1.8 ساعت

- دوام اثر:6-12 ساعت

- زمان رسیدن به حداکثر غلظت پلاسمایی:1.4 ساعت

- حجم توزیع:156 لیتر

- فراهمی زیستی: جذب سریع

- اتصال به پروتئین:52%، عمدتا آلبومین

- دفع:کمی در ادرار

سیستینوزیس نفروپاتیک

بزرگسالان

سیستینوزیس نفروپاتیک

قرص سریع رهش سیستئامین

دوز آغاز:یک ششم تا یک چهارم دوز نگهدارنده هدف

دوز نگهدارنده:دو گرم در روز خوراکی منقسم در 4 دوز، بعد از 4-6 هفته افزایش تدریجی داده شود.از 1.95 گرم به ازای هر متر مربع سطح بدن در روز یا 90 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز بیشتر نشود.

کپسول آهسته رهش سیستئامین

بیماران بدون سابقه درمان:

دوز آغاز:یک ششم تا یک چهارم دوز نگهدارنده هدف. برای کاهش عوارض جانبی دوز در مدت 4-6 هفته افزایش میابد.

دوز نگهدارنده: روزانه 1.3 گرم به ازای هر متر مربع سطح بدن خوراکی منقسم در دو دوز.ممکن است تا 1.95 به ازای هر متر مربع سطح بدن  در روز در صورت بالا ماندن سطح سیستین گلبول سفید از هدف یا عدم ایجاد غلظت کافی سیستئامین افزایش یابد.

تغییر از فرم سریع رهش به آهسته رهش

دوز کل آغازی کپسول اهسته رهش با کل دوز روزانه سیستئامین بی تارتارات سریع رهش مصرفی باید برابر باشد.

غلظت سیستین گلبول های سفید خونی را دو هفته بعد از آغاز تجویز دارو اندازه گیری کنید.

بیش از از 1.95 گرم به ازای هر متر مربع سطح بدن در روز مصرف نشود.

کودکان

سیستینوزیس نفروپاتیک

قرص سریع رهش

دوز آغاز : یک ششم تا یک چهارم دوز نگهدارنده

دوز نگهدارنده در کودکان زیر 12 سال: روزانه 1.3 گرم به ازای هر متر مربع سطح بدن یا یا 60 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز از فرم آزاد، منقسم در 4 دوز ، بیش از این مقدار تجویز نشود.

دوز نگهدارنده در کودکان بالای 12 سال یا بیش از 50 کیلوگرم: دو گرم در روز خوراکی منقسم در چهار دوز که به طور تدریجی در عرض 4-6 هفته افزایش یافته است.بیش از : روزانه 1.3 گرم به ازای هر متر مربع سطح بدن یا یا 60 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز مصرف نشود.

کپسول آهسته رهش

زیر یک سال ایمنی دارو تایید نشده است.

بیماران بدون سابقه درمان:

دوز آغاز: یک ششم تا یک چهارم دوز نگهدارنده.

دوز نگهدارنده : روزانه 1.3 گرم به ازای هر متر مربع سطح بدن خوراکی منقسم در دو دوز

1-6 سال : دوز را 10% افزایش دهید تا به دوز نگهدارنده برسید.همزمان با بررسی غلظت سیستین گلبول های سفید خونی دوهفته فاصله بین تنظیم دوز ها بگذارید و در صورت رسیدن به غلظت سیستین گلبول سفید خونی هدف با کمترین دوز دارو درمان را ادامه دهید.

بالای 6 سال:دوز را تدریجا در عرض 4-6 هفته تا رسیدن به دوز نگهدارنده افزایش دهید.

در صورت عدم تحمل آغازین موقتا دارو را قطع کنید سپس با دوز کمتر شروع کنید و تدریجا افزایش دهید.

بعد از رسیدن به دوز نگهدارنده شاید برای رسیدن به غلظت سیستین گلبول سفید هدف نیاز به افزایش دوز تا حداکثر 1.95 گرم به ازای هر متر مربع سطح بدن در روز باشد.

دوز محاسبه شده را طوری گرد کنید که کپسول به صورت کامل مصرف شود.

تبدیل از فرم سریع رهش به آهسته رهش:

دوز کل آغازی کپسول آهسته رهش با کل دوز روزانه سیستئامین بی تارتارات سریع رهش مصرفی باید برابر باشد.

برای بیمارانی که عدم تحمل موقت پیدا می کنند دوز را کاهش دهید و تدریجا زیاد کنید.

غلظت سیستین گلبول های سفید خونی را دو هفته بعد از آغاز اندازه گیری کنید.

دوز را تا رسیدن به غلظت سیستین گلبول های سفید خونی هدف افزایش دهید.

حساسیت شدید به سیستئامین یا پنی سیلامین

اختلالات خونی، نارسایی کبدی، تشنج

در صورت بروز راش های خفیف/متوسط مصرف دارو قطع شود و با دوز های کم و افزایش تدریجی تا دوز درمانی مجددا شروع شود.در صورت بروز راش شدید پوستی(اریتم، بولوس مولتی فرم، نکروز اپیدرمال توکسیک) دارو مجددا آغاز نشود.

اسکولیوزیس، استئوپنی، شکستگی های متراکم همراه با درد پا و کشیدگی مفاصل ممکن است رخ دهد.

کپسول را به صورت کامل به کودک زیر شش سال به خاطر خطر آسپیراسون ندهید.کپسول را باز کنید و پودر را روی غذا بپاشید.

در صورت بروز علایم جدی سیستم عصبی مرکز یا دستگاه گوارش موقتا مصرف دارو را قطع کنید.

سطح سیستین لوکوسیت را تحت نظر داشته باشید.

- به همه افراد کادر درمانی خود مصرف این دارو را اطلاع دهید.

- از رانندگی یا انجام سایر کارهایی که نیاز به هوشیاری دارد تا زمانی که اثر این دارو بر شما مشخص نشده است خودداری کنید.

- آزمایش خون، ادرار و معاینه چشم طبق دستور پزشک انجام شود.

- از مصرف همزمان الکل با این دارو خودداری کنید.

این دارو احتمال خونریزی از معده و روده را افزایش می دهد.

- افت تعداد سلول های سفید خونی با این دارو رخ داده است که موجب افزایش احتمال ابتلا به عفونت می شود.در صورت بروز علایم عفونت نظیر تب، لرز یا گلودرد فورا به پزشک خود اطلاع دهید.

- در صورت بارداری یا قصد بارداری به پزشک خود اطلاع دهید.

- در صورت تغییر وزن کودک به پزشک اطلاع دهید.شاید نیاز به تنظیم دوز مجدد دارو بر اساس وزن جدید باشد.

- دارو را کاملا طبق دستور پزشک مصرف کنید و برای اثربخشی بهتر هیچ دوزی را فراموش نکنید.

- دارو را درسته ببلعید و از جویدن یا شکستن آن خودداری کنید.

- با وجود احساس بهبودی مصرف دارو را ادامه دهید.

- می توانید محتویات کپسول را روی غذای نرم یا مایع بپاشید.اما آن را نجوید.

- دوز فراموش شده را به محض یادآوری مصرف کنید، اگر نزدیک دوز بعدی بود از آن صرف نظر کنید.از دو برابر کردن دوز خودداری کنید.