اطلاعات دارویی نیتیزینون

Nitisinone

نیتیزینون Nitisinone


نیتیزینون از جمله داروهای اساسی و حیاتی برای درمان بیماری تیروزین امیا است. نیتیزینون با جلوگیری از شکستن آمینواسید تیروزین اثر خود را اعمال می کند و با مهارسنتز سایر مواد سمی مانع آسیب رسیدن به کبد و کلیه می گردد. نیتیزینون در درمان تیروزینمیای ارثی تیپ I که یک اختلال متابولیکی است (این اختلال زمانی اتفاق می افتد که بدن آنزیم کافی برای شکستن پروتئین ها از غذاهای ضروری را تولید نمی کند.این بیماری اغلب در نوزادان رخ می دهد) استفاده می شود.

مکانیسم اثر

در بیماران مبتلا به HT-1 و متابولیسم تیروزین به دلیل عدم آنزیم فوماریل استو استات هیدرولاز مورد نیاز برای آخرین مرحله تخریب تیروزین متوقف می گردد. متابولیت های سمی تیروزین تجمع می یابد و سبب سمیت کبدی و کلیوی می گردد.
نیتیزینون با مهار رقابتی 4-هیدروکسی فنیل پیروات دی اکسیژناز، آنزیم حاضر در ابتدای مسیر تخریب تیروزین ، مانع سنتز متابولیت های سمی می گردد.

فارماکودینامیک

نیتیزینون مهارکننده رقابتی 4-هیدروکسی فنیل پیروات دی اکسیژناز و آنزیمهایی مثل فوماریل استواستات هیدرولاز که در مسیر کاتابولیکی تیروزین نقش دارند، می باشد.

فارماکوکینتیک

نیتیزینون دارای متابولیسم جزیی احتمالا از طریق CYP3A4 می باشد. دفع نیتیزینون از طریق ادرار صورت می گیرد.زمان للازم برای رسیدن به حداکثر غلظت از طریق خوراکی بطور میانگین فرم کپسول 3.5 ساعت و فرم سوسپانسیون 0.38 ساعت می باشد.
نیمه عمر حذفی نهایی نیتیزینون 54 ساعت می باشد. نیتیزینون بیشتر از95% با پروتئینهای پلاسما پیوند می یابد.

موارد مصرف نیتیزینون

تیروزینمیای ارثی تیپ I

مقدار مصرف نیتیزینون

مقدار مصرف معمول در تیروزینمیای ارثی تیپ I :بزرگسالان:

خوراکی :مقدار اولیه: 0.5 mg/kg دو بار در روز. ممکن است تا 0.75 mg/kg دو بار در روز افزایش داده شود اگر سوکسینیل استون 1 ماه پس از شروع قابل تشخیص باشد و سپس در صورت نیاز با ارزیابی تمام پارامترهای بیوشیمیایی می تواند تا 1 mg/kg دو بار در روز افزایش یابد.
حداکثر مقدار مجاز :2 mg/kg/day

هشدارها

با مصرف نیتیزینون لکوپنی و ترومبوسیتوپنی گزارش شده است که ممکن است با گاهش مقدار مصرف بهبود پیدا کند.این عوارض ممکن است بیشتر وابسته به بیماری زمینه ای کبدی باشد تا اینکه وابسته به مقدار مصرف باشد. لذا در حین درمان با نیتیزینون اندازه گیری تعداد پلاکت و گلبولهای سفید خون در فواصل منظم ضروری است.

نکات قابل توصیه

قبل از شروع درمان با نیتیزینون و در بیمارانی که علائم سمیت را دارا می باشند معاینه چشم با اسلیم لامپ ضروری است.در بیمارانی که مشکلات چشمی بروز می کند اندازه گیری فوری غلظت تیروزین پلاسما ضروری است.

مصرف در بارداری

C ( داروهای گروه C فقط باید با تجویز پزشک مورد مصرف قرار بگیرد. خطرات ناشی از مصرف این گروه از داروها هنوز رد نشده است و یا اینکه مطالعات انسانی انجام نشده است و پزشک زمانی که احساس کند فواید مصرف این گروه از داروها از مضرات احتمالی آن بسیار بیشتر است و مصرف آن برای بیمار ضروری است تجویز انجام می‌دهد. )


جهت اطلاع از موجودی داروهای تک نسخه ای در موسسه خدمات دارویی رضوی، با واحد داروهای تک نسخه ای تماس بگیرید.
051-31908 (داخلی 201)
و یا شماره 09045416138




موسسه خدمات دارویی رضوی
بانک اطلاعات دارویی | جدیدترین اخبار دارویی | مشاوره دارویی



دمنوش های گیاهی رضوی| دارای خواص درمانی متنوع

پرسش از دکتر داروساز


سوالات کاربران
    تاکنون نظری برای این مطلب درج نشده است.