اطلاعات دارویی ایمیگلوسراز

ایمی گلوسراز هیدرولیز گلیکولیپید گلوکو سربروسید به گلوکز و سرامید را کاتالیز می کند.

بیماری گوچر به علت نقص عملکردی فعالیت آنریم بتا-گلوکو سربروسیداز و در نتیجه تجمع گلوکو سربروسیدهای لیپیدی در ماکروفاژهای بافتی و تبدیل شدن آن ها به سلول های گوچری است. سلول های گوچری معمولا در کبد، طحال و مغز استخوان یافت می شوند که می توانند منجر به بزرگی کبد و طحال شوند.

• شروع اثر : 30 دقیقه
• حجم توزیع : 0.09 تا 0.15 لیتر به ازای هرکیلوگرم وزن بدن
• نیمه عمر : 3.6 تا 10.4 دقیقه
• پاکسازی دارو از بدن : 9.8 تا 20.3 میلی لیتر در دقیقه به ازای هرکیلوگرم وزن بدن

بزرگسالان و کودکان بالای دو سال

• بیماری گوچر نوع 1 که با حداقل یکی از موارد زیر همراه است: آنمی، ترومبوسایتوپنی، بیماری استخوان، بزرگی کبد، بزرگی طحال

موردی گزارش نشده است

میگلوستات باعث افزایش 70 درصدی کلیرانس ایمی گلوسراز می شود .

در 15% بیماران در 1 سال ابتدایی درمان، واکنش های وابسته به آنتی بادی علیه این داروی ایمی گلوسراز رخ می دهد و ندرتا بعد از 12 ماه از شروع درمان بروز می کند. بیشتر بیماران دچار واکنش های حساسیتی، با کاهش سرعت انفوزیون و مصرف آنتی هیستامین و کورتیکواستروئید پیش از انفوزیون دارو، قادر به ادامه درمان هستند.

• در صورت بروز واکنش های حساسیتی به پزشک خود اطلاع دهید.
• در صورت باردار بودن، قصد بارداری یا شیردهی به پزشک خود اطلاع دهید.
• ایمیگلوسراز ممکن است سبب گرگرفتگی، لرز، درد شکمی، اسهال، تهوع، کمر درد، سرگیجه، سر درد، آنژیوادم و گاهی خستگی یا تب شود.
• در صورت کبود شدن رنگ پوست، افت فشار خون و تپش قلب سریع، به پزشک خود اطلاع دهید.