اطلاعات دارویی الیگلوستات

این دارو آنزیم مورد نیاز برای تولید glycosphingolipid را مهار می کند و میزان سرعت تشکیل glycosphingolipid glucosylceramide را کاهش می دهد. گلوكوسيل سراميد در بيماري 1 Gaucher تجمع مي يابد و عوارض خاصي را براي اين بيماري به همراه دارد.

جذب:
قرار گرفتن در معرض سیستمی بستگی به فنوتیپ CYP2D6 بیمار دارد.
توزیع:
متابولیزه کننده های گسترده (EM:835لیتر
متابولیسم:
بیشتر توسط CYP2D6 (اصلی) و CYP3A4
دفع:
ادرار (41.8٪) و مدفوع (51.4٪) به صورت متابولیت های غیرفعال
زمان رسیدن به اوج اثر:
1.5:EMs تا 2 ساعت
:PM s3ساعت
نیمه عمر حذف:
6.5:EMs ساعت
PMs: 8.9 ساعت
اتصال پروتئینی:
76٪ تا 83٪

بیماری Gaucher: درمان بیماران بالغ مبتلا به بیماری Gaucher نوع 1 (GD1) که متابولیزه کننده گسترده CYP2D6 (EMs) ، متابولیزه کننده های میانی (IM) یا متابولیزه کننده های ضعیف (PMS) هستند.
محدودیت های استفاده: بیمارانی که متابولیزه کننده های بسیار سریع CYP2D6 هستند (URM) ممکن است و غلظت کافی دارو را برای دستیابی به یک اثر درمانی به دست نیاورند. دوز خاصی برای بیمارانی که ژنوتیپ CYP2D6 قابل تعیین نیست (متابولیزه کننده های نامعین) توصیه نمی شود.

دوز معمول بزرگسالان برای بیماری:
دوزتوصیه شده بر اساس وضعیت متابولیزه کننده CYP450 2D6 به شکل زیر است:
متابولایزرهای گسترده (EM). متابولایزرهای میانی (IM)؛ متابولایزر ضعیف (PM)

EM :84میلی گرم خوراکی دو بار در روز
IM :84میلی گرم خوراکی دو بار در روز
PM :84میلی گرم خوراکی یک بار در روز

کاهش دوز: در موارد زیر کاهش دوز به84 میلی گرم خوراکی یک بار در روز توصیه می شود :
EM یا IM که از یک مهار کننده قوی یا متوسط ​​CYP450 2D6 مصرف می کنند
EM ها که از مهار کننده قوی یا متوسط ​​CYP450 3A مصرف می کنند
EM با اختلال خفیف کبدی که از یک مهار کننده ضعیف CYP450 2D6 استفاده می کنند.
EM با اختلال خفیف کبدی که از یک مهار کننده قوی ، متوسط ​​یا ضعیف CYP450 3A استفاده می کنند.

استفاده در متابولایزرهای گسترده (EM) با نقص متوسط ​​یا شدید کبدی. استفاده در متابولیزه کننده های میانی (IM) یا متابولیزه کننده های ضعیف (PMS) با هر نوع اختلال کبدی. استفاده همزمان از یک مهار کننده CYP2D6 متوسط ​​یا قوی با مهار کننده CYP3A متوسط ​​یا قوی در EM یا IM. استفاده همزمان از یک مهار کننده قوی CYP3A در PM یا IM. استفاده همزمان از یک مهار کننده CYP2D6 متوسط ​​یا قوی در EM با نقص کبدی خفیف .
موارد منع مصرف اضافی (در برچسب زدن به ایالات متحده) شامل حساسیت به الیگلوستات یا هر مؤلفه ای از فرمولاسیون. مشکلات ارثی عدم تحمل گالاکتوز ، سوء جذب گلوکز و گالاکتوز یا نقص Lapp lactase. استفاده همزمان از یک مهار کننده قوی CYP3A4 در EM با نقص کبدی خفیف .

عوارض جانبی که نیاز به توجه فوری پزشکی دارند:
این داروهمراه با تأثیرات لازم ، ممکن است اثرات ناخواسته ای ایجاد کند. اگرچه همه این عوارض جانبی ممکن است رخ ندهند ، اما در صورت بروز آنها ممکن است به مراقبت پزشکی احتیاج داشته باشند.
در صورت بروز هر یک از موارد زیر بلافاصله با پزشک خود مشورت کنید:
کمتر رایج:
  ضربان قلب یا نبض سریع ، نامنظم

وقوع آن مشخص نیست:
سرگیجه
غش کردن

اگر هر یک ازعلائم زیر به علت مصرف بیش از حد رخ داد ، فوراً کمک پزشکی استفاده کنید:
علائم مصرف بیش از حد:
تاری دید
درد یا ناراحتی قفسه سینه
گیجی
سرگیجه ، غش یا سنگینی سر هنگام بلند شدن ناگهانی از حالت دراز کشیده یا نشسته
حالت تهوع
تعریق
 خستگی یا ضعف غیرمعمول
استفراغ

عوارض جانبی که نیازی به مراقبت فوری پزشکی ندارند:
ممکن است برخی از عوارض جانبی دارو رخ دهد که معمولاً نیازی به مراقبت پزشکی ندارند. با تنظیم بدن به دارو ، این عوارض جانبی در طول درمان از بین می رود. همچنین ، ممکن است متخصص مراقبت های بهداشتی بتواند در مورد راه های جلوگیری یا کاهش برخی از این عوارض جانبی شما را راهنمایی کند.
اگر هر یک از عوارض جانبی زیر ادامه داریا آزار دهنده است یا در مورد آنها سؤال دارید ، با پزشک خود تماس بگیرید:
بیشتر رایج:
کمردرد
آروغ زدن
نفخ
سرفه
اسهال
مشکل در حرکت
هوا یا گاز اضافی در معده یا روده ها
احساس پری
سردرد
سوزش سردل
سوء هاضمه
فقدان یا از دست دادن قدرت
درد یا سفتی عضلانی
درد در بازوها یا پاها
درد مفاصل
عبور گاز
گلو درد
ناراحتی یا درد معده
درد در ناحیه فوقانی شکم یا معده

کمتر رایج:
مشکل در داشتن حرکت روده
راش پوستی

آمیودارون , دانوروبیسین , رانولازین , نفازودون , کینین , کارفیلزومیب , میرابگرون , نلفیناویر , زیلوتون , بپریدیل , لورکاسرین , تیپراناویر , اپرپیتانت , اریترومایسین , پاروکستین , پروپافنون , پریمیدون , پیموزاید , فدراتینیب , گیووسیران , فوس اپرپیتانت , رولاپیتانت , سلکوکسیب , تلاپرویر , کونیواپتان , ایساووکونازونیوم , ترولیندومایسین , داکومیتینیب , دیفن هیدرامین کامپاند , ایبوتیلاید , دوفتیلید , سریتینیب , فوس فنی توئین , ابیراترون , میفه پریستون , پروپوکسیفن , فوسامپرناویر , دروندارون , پانوبینوستات , ریبوسیکلیب , ساکویی ناویر | ساکیناویر , میتوتان , ایندیناویر , ریتوناویر , بوسپرویر , تلیترومایسین , انزالوتامید , فلکاینید | فلکایینید , برکسی پیپرازول , ریفابوتین , ریفاپنتین , داروناویر , سیپروفلوکساسین , سیناکلست , وراپامیل , کاربامازپین , کلاریترومایسین , کلوبازام , تیوریدازین , دوسه تاکسل , دیزوپیرامید | دیسوپیرامید , ریفامپین , سایمتیدین , سوتالول , ادوکسابان , بوپروپیون + نالترکسون , نیکاردیپین , کریزوتینیب , دابرافنیب , اتراویرین , میبفرادیل , داریفناسین , کوبیسیستات , دلاویردین , استری پنتول , ونتوکلاکس , انترکتینیب , سارسایکلین , لاسمیدیتان , تالازوپاریب , دکس مدتومیدین

نگرانی های مربوط به عوارض جانبی:
• آریتمی: این دارو ممکن است باعث افزایش فواصل (PR, QTc, and QRS) درالکتروکاردیوگرام بیماردر غلظت قابل توجه دارودر پلاسما شود.
نگرانی های مربوط به بیماری:
• بیماری قلبی و عروقی: از مصرف در بیمارانی که پیش از این بیماری قلبی دارند(CHF ، بیماری حاد اخیر ، برادیکاردی ، انسداد قلبی ، آریتمی بطنی) ، سندرم QT طولانی ، و در ترکیب باداروهای ضد آریتمی کلاس IA (به عنوان مثال ، کینیدین ، ​​پروکائینید)و کلاس III (آمیودارون ، سوتولول) خودداری کنید.

• نقص کبدی: مصرف آن درافراد با متابولایزرهای وسیع (EM) با نقص متوسط ​​و شدید کبدی و متابولایزرهای متوسط ​​(IM) یا متابولایزرهای ضعیف (PM) با هر نوع اختلال کبدی منع دارد. مصرف همزمان یک مهار کننده CYP2D6 متوسط ​​یا قوی در EM با نقص خفیف کبدی نیز منع مصرف دارد.
• نقص در کلیه: از مصرف در IM و PM با هر نوع اختلال در کلیه و در EM با ESRD خودداری کنید

در صورت ابتلا به بیماری شدید کبدی یا کلیوی ، نباید از این دارواستفاده کرد.

الیگلوستات به خصوص اگر از برخی داروهای دیگر به صورت همزمان استفاده می کنید می تواند مشکلال قلبی جدی ایجاد کند ،,در مورد تمام داروهای مصرفی به پزشک خود بگویید.

در صورت استفاده از هركدام از داروهای زیر ، ممكن است نیاز به تغییر برنامه درمانی داشته باشید:
-مخمر سنت جان St. John's wort;
- داروهای ضد قارچ
-داروی سل
- داروی تشنج
- داروهای فشار خون
-داروی ضد افسردگی
-دارو برای معالجه بیماری روانی
اگر به دارو حساسیت دارید یا اگر مشکلات کبدی جدی دارید نباید از این دارواستفاده کنید.

در صورت وجود هر یک از مواردزیر به پزشک خود اطلاع دهید:
سندرم QT طولانی یا اختلال ریتم قلبی دیگر.
بیماری قلبی یا حمله قلبی.
بیماری کبدی
بیماری کلیوی.

مشخص نیست که آیا الیگلوستات به یک نوزاد متولد نشده آسیب می زند یا خیر. اگر باردار هستید یا قصد دارید باردار شوید به پزشک خود بگویید.

هنگام استفاده از این دارو نباید شیر مادر را تغذیه کنید.

این دارو برای استفاده توسط افراد جوانتر از 18 سال مورد تأیید نیست.

پزشک آزمایش خون ژنوتیپ را انجام می دهد تا مطمئن شود که این دارو درمانی مناسب برای شما است.

الیگلوستات معمولاً براساس نتایج آزمایش ژنوتیپ روزانه 1 یا 2 بار مصرف می شود. دستورالعمل های پزشک را با دقت دنبال کنید.

دارو را هر روز در یک زمان مشخص همراهبا غذا و یا بدون غذا میل کنید..

در دمای اتاقی به دور از گرما و رطوبت، نگهداری شود.

شرایط نگهداری
در دمای 20 تا 25 درجه سانتیگراد (68 تا 77 درجه فارنهایت) نگهداری کنید. گشت و گذارها بین 15 درجه سانتیگراد و 30 درجه سانتیگراد مجاز است.

تاکنون به اثبات نرسیده است.

مزایای مصرف باید از ریسک فراتر رود.
دسته حاملگی طبق رده بندی AU TGA : B3
دسته حاملگی FDA ایالات متحده: هنوز مشخص نشده است.
نظرات:
- زنان مبتلا به بیماری Gaucher در معرض خطر سقط خودبخودی هستند ، به خصوص اگر علائم بیماری کنترل نشود.

مزایا باید از ریسک فراتر رود.
دفع شده در شیر انسان: ناشناخته است
دفع شده در شیر حیوانات: بله
نظرات: تأثیرات در نوزاد شیرخوار ناشناخته است.

میگلوستات