اطلاعات دارویی ساپروپترین

موجود بدن می شود.

نقص تتراهیدروبیوپترین به دلیل ایجاد جهش در چندین ژن رخ می دهد. این ژن ها آنزیم هایی را می سازند که برای تولید و بازیافت تتراهیدروبیوپترین ضروری است.اگر یکی از این آنزیم ها به دلیل جهش عملکرد مناسبی نداشته باشد تتراهیدروبیپترین اصلا تولید نمی شود یا به مقدار کم تولید می شود.

 در نتیجه فنیل آلانین در  بدن تجمع میابد و می تواند به نورون های مغزی آسیب برساند.میزان بالای فنیل آلانین در بدن علایم و نشانه هایی نظیر تون عضلانی پایین موقت تا عقب ماندگی ذهنی، اختلالات حرکتی، بلع مشکل، تشنج، مشکلات رفتاری، مشکلات پیش رونده رشد و ناتوانی در کنترل دمای بدن به دنبال دارد.

• نیمه عمر: 7 ساعت، بین 3.9-17 ساعت
• شروع اثر:24 ساعت تا دوماه(حداکثر اثر)
• زمان رسیدن به حداکثر غلظت پلاسمایی:در مدت 24 ساعت غلظت آن ثابت است
• دوام اثر:24 ساعت

فنیل کتونوریا , نقص تتراهیدروبیوپترین

• بزرگسالان

اسهال , سردرد , سرفه , تهوع , استفراغ , احتقان بینی , آبریزش بینی , درد فارنگولارنژیال

متوترکسات , آوانافیل , نسیریتاید

• رژیم غذایی با فنیل آلانین محدود را قطع نکنید و همه این بیماران را درمان کنید.
• کودکان کمتر از 7 سال تحت درمان با روزانه 20 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن از داروی ساپروپترین بیشتر از کودکان بزرگتر از 7 سال در معرض خطر افت سطح فنیل آلانین خونی قرار دارند.
  درمان باید توسط پزشکان ماهر در مدیریت فنیل کتونوری؛ انجام شود. افزایش طولانی مدت در سطح خونی فنیل آلانین در بیماران مبتلا به فنیل کتونوری می تواند موجب آسیب شدید عصبی، از جمله عقب ماندگی ذهنی شدید، میکروسفالی، تاخیر در صحبت کردن، تشنج و اختلالات رفتاری شود. سطح خونی پایین فنیل آلانین برای طولانی مدت با کاتابولیسم و ​​تجزیه پروتئین همراه است؛ مدیریت مصرف خوراکی فنیل آلانین حین دریافت درمان دارویی برای اطمینان از کنترل میزان فنیل آلانین و تعادل تغذیه ای مناسب لازم است. سطح خونی فنیل آلانین را در حین درمان کنترل کنید.آزمایش خون مکرر در کودکان توصیه می شود.

واکنش های حساسیتی شدید از جمله آنافیلاکسی و راش گزارش شده است.
گاستریت گزارش شده است؛ بیماران را از نظر علایم گاستریت زیر نظر داشته باشید.
در نارسایی کلیوی و کبدی با احتیاط استفاده کنید.
بیمارانی که پس از درمان با ساپروپترین  بصورت روزانه 20 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن به مدت 1 ماه بهبودی نشان نمی دهند، بیماران بدون پاسخ شناخته می شوند؛ پاسخ به درمان با آزمایش های آزمایشگاهی (به عنوان مثال، آزمایش مولکولی) از قبل پیش بینی نمی شود و تنها با انجام درمان مشخص می شود.
در مصرف همزمان ساپروپترین با  داروهایی که متوقف کننده متابولیسم فولات (مانند متوترکسات)، مهارکننده های PDE-5 یا لوودوپا احتیاط کنید.
رفتار بیش فعالی گزارش شده است(نادر)
بیماران مبتلا به فشارخون مصرف کننده داروهای گشادکننده عروق با واسطه نیتریک اکساید را تحت نظر داشته باشید.

• داروی ساپروپترین را طبق دستور پزشک مصرف کنید و از افزایش یا کاهش دوز خودداری کنید.
• این دارو سطح فنیل آلانین خون را در عرض 24 ساعت بعد از مصرف کاهش می دهد.اثر کامل آن بر بدن ممکن است 30 روز طول بکشد.
• در صورت تغییر وزن به پزشک خود اطلاع دهید تا دوز بر مبنای وزن جدید تنظیم شود.
• رژیم غذایی تجویز شده را کاملا رعایت کنید.
• هنگام مصرف داروی ساپروپترین نیاز به انجام مکرر آزمایش خون دارید.
• مصرف این دارو با غذا اثربخشی بهتری دارد.دارو را هر روز در یک ساعت ثابت مصرف کنید.
• میتوانید قرص را به طور کامل ببلعید یا آن را در 11-23 میلی لیتر آب یا آب سیب حل کنید.حل شدن آن در آب کمی طول می کشد و ممکن است ذراتی حل نشده باقی بماند که می توانید آن را ببلعید.محلول را هم بزنید و تا 15 دقیقه بعد از انحلال آن را مصرف کنید.سپس کمی آب در لیوان بریزید تا مقدار باقی مانده در دیواره ظرف را هم مصرف کنید.می توانید قرص را در غذای نرم مانند پودینگ یا سس سیب حل کنید.
• پودر دارو را در 11-23 میلی لیتر آب یا آب سیب حل کنید.
• اگر کودک کمتر از 10 کیلوگرم وزن دارد، پودررا در یک قاشق چایخوری آب حل کنید و با سرنگ به او بدهید.
• پودر را تا 30 دقیقه بعد از انحلال مصرف کنید.
• می توانید پودر را در غذای نرم مانند پودینگ یا سس سیب حل کنید.
• پودر باید قبل از مصرف کاملا حل شود.
• ساپروپترین را در دمای اتاق و به دور از رطوبت و گرما نگهداری کنید و درب آن را محکم ببندید.

C ( داروهای گروه C فقط باید با تجویز پزشک مورد مصرف قرار بگیرد. خطرات ناشی از مصرف این گروه از داروها هنوز رد نشده است و یا اینکه مطالعات انسانی انجام نشده است و پزشک زمانی که احساس کند فواید مصرف این گروه از داروها از مضرات احتمالی آن بسیار بیشتر است و مصرف آن برای بیمار ضروری است تجویز انجام می‌دهد. )

اطلاعات دارویی